SRBSCMF - Société Royale Belge de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale

KBVSMFH - Koninklijke Belgische Vereniging voor Stomatologie en Maxillo-Faciale Heelkunde
Expand Print   1 2 3 4 5   Next >

13. NIET-DENTOGENE TUMOREN VAN DE KAAKBEENDEREN.

 

De niet-dentogene tumoren zijn niet specifiek voor de kaakbeenderen. De frequentie en evolutie echter kunnen verschillend zijn van de rest van het skelet. Vooral deze verschillen worden benadrukt, terwijl de gelijkenis met dezelfde tumoren elders in het skelet minder aan bod komt. Bijna alle weefsels kunnen het ontstaan geven aan goedaardige of kwaadaardige gezwellen.  Het zou de overzichtelijkheid niet ten goede komen deze antipoden, die ten andere niet altijd zo scherp van elkaar te scheiden zijn, in twee lange opsommingen na elkaar te behandelen. In dit hoofdstuk worden de tumoren ingedeeld volgens de causale weefsels, waarbij telkens eerst de benigne, en daarna de corresponderende maligne gezwellen tegenover elkaar zullen gesteld worden.


13.1 TUMOREN VAN EPITHELIALE OORSPRONG.


Epitheel in de kaakbeenderen, en dus vooral ook de tumoren die ervan afkomstig zijn, zijn bijna steeds van dentogene oorsprong. Carcinomen van de kaakbeenderen ontstaan meestal door lokale invasie van een mucosacarcinoom. Zeer zeldzaam kan een carcinoom primair in het kaakbeen ontstaan. Meestal zal dit zijn oorsprong vinden in het epitheel van een cyste of in ectopisch speekselklierweefsel. In het laatste geval worden, -in een uiterst lage frequentie-, alle speekselkliertumoren aangetroffen: muco-epidermoid carcinoom, adenocarcinoom e.a.
Meestal is een centraal botcarcinoom een metastase. Metastasen, -hoofdzakelijk carcinomen, in mindere mate sarcomen-, vertegenwoordigen ongeveer 1% van alle maligne gezwellen van de mondholte. Vooral bepaalde types van carcinomen hebben de neiging in het bot te metastaseren. Het zijn borst-, long-, nier-, schildklier- en prostaatcarcinoom. Bij een centraal in het bot gelegen carcinoom moet dus steeds deze potentiële origine grondig onderzocht worden. Soms kan men talrijke botmetastasen vermoeden. Beter dan een algemene skeletradiografie is een scintigrafie met Technetium 99m. Maligne woekeringen zullen het radio-isotoop sterker capteren, zodat actieve haarden zich duidelijk aftekenen. Deze verdachte plaatsen worden dan met de klassieke radiologische technieken nader onderzocht. Op te merken valt dat deze verhoogde captatie niet specifiek is voor maligne tumoren; ook osteomyelitis, ziekte van Paget, fibreuze dysplasie kunnen hiervoor verantwoordelijk zijn.

 


13.2 BEENVORMENDE TUMOREN


13.2.1 GOEDAARDIGE


13.2.1.1 Osteoom


Het osteoom is een zeer langzaam groeiende tumor, die bestaat uit goed gedifferentieerd rijp beenweefsel, en geen neiging tot recidief vertoont.
Deze tumor kan zowel naar buiten groeien (periostaal osteoom, perifeer osteoom), als centraal in het bot ontwikkelen (centraal osteoom, enostose, ‘bone island'). Het periostaal osteoom is zeer gemakkelijk te herkennen door zijn gladde, harde oppervlakte, die enkelvoudig of gelobd, gesteeld of sessiel kan zijn. De enostose is veel moeilijker te diagnosticeren.

Het radiologisch beeld is een dense, goed omgrensde osteosclerotische massa. Niet alleen radiologisch, doch ook histologisch is deze zeer moeilijk te onderscheiden van andere ossificerende beenletsels, zoals chronische scleroserende osteomyelitis, volledige verkalkte fibreuze dysplasie, osteochondroom, ossificerend of cementificerend fibroom. Deze moeilijkheid is zo groot dat door verschillende auteurs het bestaan van een centraal osteoom in vraag wordt gesteld.

Een verdere moeilijkheid is de relatie tussen exostose en hyperostose. Meestal wordt van een hyperostose gesproken wanneer het gaat om een beperkte benige uitwas die niet verder aangroeit. Dit is een reactieve zwelling, die meestal van traumatische of infectieuze oorsprong is. Wanneer men hyperostose uitsluit zijn osteomen betrekkelijk zeldzaam. Zij komen bijna uitsluitend voor op de schedel, vooral in het faciaal skelet en de sinussen. Zij zijn frequenter in de mandibula dan in de maxilla. In de sinussen worden zij vooral aangetroffen in de sinus frontalis, waar zij uitgaan van het tussenschot tussen beide sinussen. Een niet zo zeldzame lokalisatie in het faciaal skelet is ook de orbita.
De tumor kan voorkomen op elke leeftijd.

De behandeling bestaat uit chirurgische wegname. Recidief is zeer zeldzaam.

Enkele vormen verdienen een speciale vermelding :

a)  Torus palatinus en mandibularis.

De torus palatinus is een benige verdikking op de middellijn van het hard verhemelte, die enkelvoudig of gelobd kan zijn, en verschillende afmetingen kan aannemen.  Het belang komt vooral naar voor in de tandeloze mond, waar het dragen van een prothese kan gehinderd zijn. In die gevallen is wegname vereist. De torus mandibularis komt voor op de linguale zijde van de onderkaak, boven de linea mylohyoidea in de premolaarstreek. Meestal treft men bilateraal een tweetal benige verdikkingen aan, maar de torus kan ook unilateraal en enkelvoudig voorkomen.
Ook hier is wegname alleen aangewezen wanneer zij hinderlijk worden door hun grootte, of moeilijkheden opleveren bij het dragen van een prothese. Erfelijkheid speelt een rol in het voorkomen van deze tori.

b)  Het syndroom van Gardner

Deze genetisch bepaalde afwijking van het mesenchym, genoemd naar de geneticus Gardner (1951) bestaat uit een triade van multipele osteomen, familiale polyposis van het colon, en weke delen tumoren (subcutane fibromen en lipomen, epidermale inclusiecysten).De osteomen worden vooral aangetroffen in de mandibula. Het zijn zowel osteomata eburnea, die men vooral in de nabijheid van het tandsysteem opmerkt, als exostosen. Men ziet ze eveneens in de andere beenderen van het faciaal skelet, en in de calvaria, veel minder in de lange beenderen. Ook overtollige en geretineerde tanden, en odontomen worden frequent opgemerkt. Dikwijls manifesteren de huid- en botafwijkingen zich reeds in de kinderjaren. De polyposis treedt meestal pas op vanaf de 3e decade. Het belang van het syndroom ligt vooral in de multipele poliepen van het colon en het rectum, die in bijna 100% van de gevallen kwaadaardig worden. Een preventieve colonresectie is dus aangewezen. De aandoening wordt autosomaal dominant overgeërfd.


13.2.1.2 Osteoblastoom en osteoïd osteoom


Het osteoblastoom is een zeer zeldzame bottumor, die hoofdzakelijk voorkomt in de wervelkolom, de lange beenderen en de beenderen van handen en voeten. Weinig meldingen verschenen in de stomatologische literatuur, hoewel de lokalisatie in de mandibula en maxilla ongeveer 10% van het totale skelet uitmaakt. Meer en meer geldt de overtuiging dat het osteoblastoom en osteoïd osteoom verschillende uitingen zijn van eenzelfde ziekteproces. Dit laatste wordt in de kaakbeenderen uitermate zeldzaam aangetroffen. Het osteoblastoom komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen, en hoofdzakelijk in de leeftijdsklasse van 10 tot 25 jaar.

Klinisch is pijn een frequent symptoom. Deze pijn is nochtans minder frequent en minder hevig bij het osteoblastoom dan bij het osteoïd osteoom.

Radiologisch is het beeld meestal radiolucent en scherp begrensd, hoewel de randen inkepingen kunnen vertonen. De corticalis is dikwijls verdund en opgeblazen. Het typisch osteoïd osteoom komt voor als een kleine ronde radiolucentie met een dunne sclerotische rand en een centrale opaciteit (‘Nidus').

De behandeling bestaat uit grondige curettage. Recidief is zeldzaam.


13.2.2 KWAADAARDIGE : HET OSTEOSARCOOM


Voorkomen

Hoewel zeldzaam, neemt het osteosarcoom toch de tweede plaats in onder de primaire maligne bottumoren.
Meestal komt deze tumor voor in de femur (41%); daarop volgen de tibia (16%) en humerus (15%). In de kaakbeenderen is het osteosarcoom eerder zeldzaam (5%). De mandibula is hierbij duidelijk frequenter aangetast dan de maxilla. Zeer zeldzaam kan ook een lokalisatie in de weke delen aangetroffen worden.
Voor de kaakbeenderen betreft de incidentie 0,02 à 0,03 nieuwe gevallen per 100.000 inwoners en per jaar. Meer dan de helft van de osteosarcomen manifesteren zich tussen 10 en 20 jaar. Mannen zijn iets frequenter aangetast dan vrouwen (60%-40%).

Niet zo zeldzaam wordt een trauma gemeld in de anamnese, zodat zich de vraag naar een causaal verband opdringt. De meningen van de verschillende auteurs hiernopens verschillen, maar een sluitend bewijs werd nooit geleverd. Waarschijnlijk mag de opinie van Ewing gevolgd worden, dat trauma's meer maligne nieuwvormingen reveleren dan veroorzaken.
Verschillende auteurs benadrukken het ontstaan van osteosarcoom bij bestraald pathologisch bot, vooral fibreuze dysplasie. Wanneer gezond bot in de stralenbundel ligt, geeft dit echter slechts zelden aanleiding tot osteosarcoom. Ook ziekte van Paget evolueert af en toe tot osteosarcoom. Omgekeerd zijn osteosarcomen boven de 50 jaar in ongeveer 1/3 van de gevallen geassocieerd aan de ziekte van Paget.
Zulke sarcomen op voorbeschikkend terrein noemt men secundair, in tegenstelling met de primaire sarcomen die in vooraf gezond beenweefsel ontstaan.

Anatomo-pathologie

Criteria voor de diagnose van osteosarcoom is het aanmaken van osteoïd of onrijp beenweefsel door de sarcomateuze tumor. De hoeveelheid en rijpheid van dit bot kan erg wisselend zijn, en osteoïd moet zelfs niet het hoofdbestanddeel zijn van de tumor. Dit kan ook bindweefsel of kraakbeen zijn, of myxomateus weefsel of reuscellen bevatten. Volgens het predominerend patroon onderscheidt men verschillende types: fibroblastisch, chondroblastisch, osteoblastisch sarcoom. Het is niet helemaal duidelijk in welke mate deze verschillende aspecten de prognose beïnvloeden. Deze schijnt in elk geval slechter te zijn wanneer veel vaatspleten voorhanden zijn (telangiëctatische vorm), hoewel recente studies dit niet bevestigen.

Symptomen

Een zwelling, die palpatorisch beenhard aanvoelt, is in het algemeen het eerste symptoom. Pijn is hiermee geassocieerd in ongeveer de helft van de gevallen. De bovenliggende mucosa vertoont dikwijls een toegenomen vascularisatie, maar wordt meestal niet of slechts in een zeer gevorderd stadium doorbroken. Daarnaast kunnen voosheid van de onderlip, verplaatsing en loskomen van tanden, en bij lokalisatie in de bovenkaak, neusobstructie en drukverschijnselen op het oog voorkomen. Pathologische fracturen zijn een verwikkeling van uitgebreide infiltraties.
Dikwijls zal in het begin aan een infectieus proces gedacht worden. Bij slepende infecties in de processus alveolaris, waar bij openen geen etter gevonden wordt, moet altijd de mogelijkheid van een sarcoom in overweging genomen worden.

Evolutie en prognose

Deze is somber, hoewel iets beter dan in de rest van het skelet. Waar de 6-jaar overlevingskansen gemiddeld 10 à 20% bedragen, geeft men voor de kaakbeenderen cijfers aan van 25 tot 35%. Bij vrouwen zou de prognose iets beter zijn dan bij mannen. Lokalisatie in de maxilla heeft een slechtere prognose dan in de mandibula. Metastasering gebeurt langs hematogene weg, dus vooral naar de longen, maar ook elders in het skelet, naar de nieren en de hersenen. Toch kan ook lymfeklieraantasting voorkomen.

Radiologisch beeld

Drie tekenen doen zich in een wisselende verhouding voor :

  • osteolyse

  • beennieuwvorming en calcificatie

  • periostale reactie.

Soms is er uitsluitend een slecht begrensde radiolucentie. Veelal zal men nochtans een wisselende verhouding van opklaringen en vlekkige opaciteiten waarnemen. Kenmerkend is het voorkomen van radiair gerichte beenbalkjes in de wazige periostale verbreding (sunray-beeld), een symptoom dat alleen met een hemangioom gedeeld wordt. Dikwijls kan dit best met een occlusale opname in het licht gesteld worden. Men zou het aantreffen bij 25% van de gevallen. Eveneens zeer verdacht is het oplichten van één enkel periostaal beenlamelletje loodrecht op de lengteas. Dan spreekt men van een Codman's driehoek. Pathognomonisch is het echter niet, en men kan het ook zien bij osteomyelitis. In de bovenkaak kan de tumor schijnbaar omkapseld zijn, wat zeer misleidend kan zijn voor de diagnose.
Een kenmerkend symptoom, wanneer de tumor zich voordoet in een tandendragend gedeelte van de kaak, is een vroegtijdig verbreden van de periodontale spleet. Tandwortels in een radiolucente haard vertonen meestal geen resorptie, in tegenstelling met wat zich voordoet bij infectieuze processen en dikwijls ook bij goedaardige tumoren.

Diagnose

Hoofdzakelijk berust deze natuurlijk op de biopsie, doch in bepaalde gevallen kan de differenti ële diagnose met fibreuze dysplasie en osteomyelitis ook histopathologisch zeer moeilijk zijn.
Verdere hulpmiddelen zijn :
· de bloedbiochemie : de alkalische fosfatasen zijn sterk verhoogd; ook na resectie kan aan het al dan niet normaliseren een prognostische betekenis gehecht worden;
· de scintigrafie met Technetium 99m : deze is niet alleen nuttig voor het opzoeken van de primaire of een eventuele secundaire beenhaard, maar ook longmetastasen kunnen er vroeger mee opgespoord worden dan met radiologisch onderzoek.
· angiografie.

Behandeling


Deze bestaat uit een brede heelkundige resectie. De resultaten zouden zeer lichtjes verbeteren door postoperatieve chemotherapie, doch het is te vroeg om hier reeds besluiten uit te trekken. De tumor is niet radiosensibel, en radiotherapeutische behandeling in aansluiting met de heelkunde zou de prognose niet wezenlijk beïnvloeden. Halsuitruiming is alleen nodig wanneer lymfeklieren gepalpeerd worden.

Speciale vorm

het juxtacorticaal osteosarcoom


Synoniemen van het juxtacorticaal osteosarcoom

parossaal osteogeen sarcoom, periostaal ossificerend fibrosarcoom. Deze variëteit is gekenmerkt door een veel betere prognose.


  1 2 3 4 5   Next >