SRBSCMF - Société Royale Belge de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale

KBVSMFH - Koninklijke Belgische Vereniging voor Stomatologie en Maxillo-Faciale Heelkunde

10. KAAKBEENCYSTEN

Cysten zijn pathologische holten, die een waterige of brijachtige vloeistof bevatten, en afgelijnd zijn door een epitheliale wand.  Radiologisch zullen ze zich voordoen als een meestal ronde, soms polycyclische radiolucentie, die scherp omgrensd is.
De cystewand bestaat uit bindweefsel, waarvan de binnenzijde bekleed is met epitheel.  Bij acute infectie kan dit epitheel in mindere of meerdere mate vernietigd zijn.


De grote frequentie van cysten in de kaakbeenderen is begrijpelijk door de talrijke epitheliale inclusies in de kaakbeenderen, vooral in de periodontale membraan.  Deze epitheelresten kunnen van gans verschillende oorsprong zijn, namelijk enerzijds epitheelresten van het tandorgaan, en anderzijds ingesloten ectodermresten die achterbleven tijdens de fusie van de primitieve processi die het gelaat vormden.  In het eerste geval zijn de cysten dus van dentogene oorsprong en worden zij dentogene cysten genoemd, in het tweede geval worden zij meestal aangeduid als fissurale cysten.
Tenslotte worden in dit hoofdstuk enkele aandoeningen gegroepeerd die radiologisch het uitzicht van cysten hebben, doch het essentieel kenmerk missen: de epitheliale wand. Zij worden ondergebracht in een derde groep, de pseudo-cysten.
Cystische tumoren zullen in het hoofdstuk van de dentogene tumoren behandeld worden. Vooral het ameloblastoom is radiologisch en macroscopisch dikwijls niet van een cyste te onderscheiden.

Deze indeling blijft bruikbaar en praktisch, alhoewel zij niet meer gevolgd wordt door de Wereldgezondheidsorganisatie (W.H.O.).  Door Pindborg J. en Kramer I. (1971) worden de cysten ingedeeld in ontwikkelingscysten, waartoe de meeste variëteiten behoren, en ontstekingscysten, die alleen de radiculaire en residuele cysten bevatten, maar door hun frequentie meest belangrijk zijn.


10.1 DE DENTOGENE CYSTEN.


Dit zijn alle cysten die ontstaan uit tandvormend epitheel :
· epitheelresten van Malassez,
· overblijfsels van de tandlijst,
· resten van het glazuurvormend epitheel.

Dit betekent niet dat het ontstaansmechanisme voor alle vormen hetzelfde is.  Terwijl bij radiculaire cysten een infectieuze prikkel aan de basis ligt van de epitheelproliferatie die uiteindelijk tot een cyste leidt, is dit veel minder of niet het geval voor de andere variëteiten.  Hier moet de oorzaak veeleer gezocht worden in een ontwikkelingsanomalie, zodat deze vormen pathogenetisch eerder aanleunen bij de fissurale cysten.

De gevolgde indeling steunt hoofdzakelijk op de relatie van de cysten tot de causale tand.  Zo worden onderscheiden:

  • de radiculaire cyste, die zich vormt rond de wortel van de tand;

  • de residuele cyste, die slechts een speciale variante hiervan is : het is een radiculaire cyste die verder ontwikkelt nadat de causale tand geëxtraheerd werd;

  • de folliculaire cyste, die ontstaat rond de kroon van de tand;

  • de primordiale cyste, die een veel vroegere ontwikkelingsanomalie is en ontstaat in plaats van een tand;

  • Epstein parels, die eveneens kleine cysten zijn, ontstaan uit resten van de tandlijst.

Dit is een louter klinisch-radiologische indeling, zonder histologische basis. Een histologische vorm, die echter niet pathognomonisch is voor één van deze is de keratocyste, die bekend staat om haar sterke neiging tot recidief.  Tenslotte kent men de associatie tussen kaakbeencysten en een congenitale aandoening, het basaalcelnaevussyndroom. Omwille van de talrijke geassociëerde symptomen zal dit syndroom afzonderlijk besproken worden.


10.1.1 RADICULAIRE CYSTE


Ze is verreweg de frequentste van alle kaakbeencysten : vier tot tienmaal frequenter dan de folliculaire cysten, die de tweede grootste groep vormen.  Juiste cijfers zijn moeilijk aan te geven, omdat de frequentie van radiculaire cysten sterk wisselend is van streek tot streek en bepaald wordt door de mondhygiëne en de kwaliteit van de tandzorgen. Meestal ontwikkelt zich de cyste aan de apex van de tand : zulke cyste wordt ook wel apicale cyste genoemd.  Zeldzaam ontstaat zij lateraal aan de wortel. Veel aspecten zijn gemeenschappelijk voor alle cysten, zodat de radiculaire cyste, als representatief en meest frequent basistype, uitvoerig zal beschreven worden, en bij de andere cysten alleen op verschillen zal gewezen worden.


Pathogenese


In hoofdstuk over embryologie werd reeds gewezen op de aanwezigheid van de epitheelresten van Malassez in het periodontium.  Bij 30% van de apicale granulomen zouden zulke epitheelnestjes aangetroffen worden. Door de ontstekingsprocessen in het periodontium, afkomstig van een afgestorven pulpa, kunnen deze epitheelresten geprikkeld worden, zodat zij gaan prolifereren.  Waarom dit bij sommigen wel gebeurt, terwijl bij anderen, en de meesten, geen celvermeerdering plaats grijpt, blijft onbekend. In elk geval lijkt embryonaal epitheel aan de oorsprong van cysten te liggen.  Dat dit epitheel zou ingroeien vanuit de mondmucosa of vanuit de sinus is weinig waarschijnlijk.
Over het eigenlijke mechanisme van de cystevorming bestaan verdeelde meningen en theorieën.  Vast staat dat oorspronkelijk epitheelstrengen het granuloom doorgroeien.  Op de knooppunten van deze strengen komt het tot degeneratie, waarschijnlijk door onvoldoende bloedvoorziening, en ontstaan holten die gaan samenvloeien. Door de aanwezigheid van genecroseerde mondweefsels en epitheelcellen in het lumen gaat de osmotische druk stijgen zodat vloeistof wordt aangezogen.  Nochtans is het nog niet absoluut bewezen dat de cystewand semipermeabele eigenschappen heeft, en lijkt dit in elk geval niet de enige factor te zijn die bij de aangroei een rol speelt.  Bij keratocysten bv. bestaat de cyste-inhoud uit een dikke keratinebrij, en heeft men de indruk dat de volumetoename gebeurt door celafschilfering in het lumen.
Zeker kan een cyste niet met een tumor vergeleken worden : zij heeft geen autonome groei, wat bewezen wordt door de groeistilstand en zelfs regressie, die ontstaat zodra de cyste geopend wordt. Botresorptie aan de periferie ontstaat door de hydrostatische druk binnenin de cyste.  Deze aangroei is sterk afhankelijk van de ontstekingsgraad en gebeurt meestal zeer langzaam, zodat slechts na jaren een groot volume bereikt wordt.
Samen met de beenafbraak ontstaat beenopbouw, die echter ver achter blijft tegenover de eerste.  Toch kan zij de oorzaak zijn van een dense demarcatielijn die de cyste scherp afgrenst.
Uiteindelijk bereikt de cyste de corticalis externa, en blijft slechts een dunne beenlamel over.  Deze zal geen weerstand meer kunnen bieden tegen de druk van binnenin, en er ontstaat expansie van het bot, zodat de cyste klinisch waarneembaar wordt.  Tenslotte zal ook deze lamel geresorbeerd worden, en dan ligt de cyste tegen de weke weefsels aan.
De druk van de cyste doet zich niet alleen gelden op het bot.  Ook de tanden worden weggeduwd en dikwijls zien wij deze uiteenwijken aan de periferie van de cyste. De lamina dura van de apex van de naburige gezonde tanden kan geresorbeerd worden, zodat de cystewand ermee in contact komt.  Daardoor komen zenuwen en bloedvaten tegen de cystewand aan te liggen en bij operatief ingrijpen moet met de mogelijkheid van een devitalisatie van deze naburige tanden rekening gehouden worden.  Ook kan een infectie van de cyste een retrograde pulpitis van deze buurtanden veroorzaken.

Cysten in de bovenkaak hebben meestal een ronde of hartvormige vorm, in tegenstelling met de onderkaak waar zij meer langwerpig zijn.
In het bovenfront kunnen ze zowel naar vestibulair, palataal of nasaal uitbreiden en kan een vergroeiing ontstaan met de mucosa.
De cysten in de laterale bovenkaak verdringen steeds de sinus, zodat bij grote uitbreiding de sinus soms tot een virtuele spleet herleid wordt tegenaan de orbitabodem, waarbij het ostium naar de neusholte kan afgeklemd geraken.  Dit feit, en de vergroeiing tussen sinusepitheel en cystewand, na resorptie van het benig tussenschot, zal gemakkelijk ontstaan geven aan een odontogene sinusitis maxillaris.
Zulke cysten nemen een vlugge uitbreiding door de afwezigheid van benige weerstand.  Zij zijn meestal bolvormig, in tegenstelling tot degene die naar buccaal of palataal uitbreiden.
In de onderkaak hebben de cysten meestal de neiging zich in voorachterwaartse richting uit te breiden, door de aanwezigheid van een sterke buccale en linguale compacta.  Bij grote afmetingen kunnen zij de nervus alveolaris inferior, samen met het foramen mentale, naar onder verplaatsen.  Cysten van de opstijgende tak breiden zich dikwijls uit tot in de processus muscularis en de processus articularis.

Anatomo-pathologie


De cystewand bestaat uit bindweefsel, dat naar het lumen toe bekleed is door een meestal meerlagig plaveiselepitheel.  Zowel epitheel als bindweefsel zijn sterk beïnvloedbaar door de ontstekingsgraad van de cyste.  Bij sterke ontsteking is het epitheel gedeeltelijk of zelfs volledig vernietigd.  Oude cysten daarentegen zijn meestal afgelijnd door een rustig bindweefsel, dat door een gaaf epitheel bedekt is.  Bij fissurale cysten treffen wij soms een kubisch epitheel of cilindrisch trilhaar-epitheel aan. Ook de inhoud is wisselend.  Soms is het een heldere, gele of roze vloeistof, in andere gevallen een dikke geelbruine brij die veel cholesterinekristallen bevat.  Bij acute ontsteking bestaat de inhoud uit etter, waar epitheelcellen en cholesterinekristallen bijgemengd zijn. Een aparte vermelding verdient de keratocyste.

Symptomen


De cysten ontwikkelen zich meestal symptoomloos, en zijn in veel gevallen een toevallige radiologische vondst.  Alleen bij infectie ziet men de tekenen van weke delen ontsteking ontstaan.Pas na jaren, wanneer de corticalis externa zeer dun geworden is, ontstaat een zwelling van de kaken.  Meestal is deze in het vestibulum oris te voelen.  Uitzonderlijk kan men haar ook uitwendig waarnemen.  In de frontstreek kunnen cysten de neusbodem naar boven verplaatsen, zodat bij rhinoscopia anterior een welving zichtbaar is.  Een welving van het gehemelte kan eveneens wijzen op het bestaan van een grote cyste in de frontstreek of molaarstreek. Eens men dit stadium bereikt heeft, is de buitenste beenlamel zeer dun en indrukbaar geworden.  Bij palpatie kan men perkamentcrepitatie voelen en horen, een gewaarwording die zeer terecht als “pingpongbaleffekt” beschreven wordt.  Wanneer ook deze lamel geresorbeerd is, krijgt men de typische tekenen van fluctuatie.  Cystewand en mucosa zijn dan zo dun uitgerekt dat de lichtere fractie op de doorschemerende vloeistof een blauwe schijn kan veroorzaken. In de onderkaak kunnen cysten een zodanige uitbreiding nemen dat fractuurgevaar bestaat bij een val, een tandextractie of zelfs spontaan. Het hoeft niet benadrukt dat zulke fractuur zeer moeilijk geneest, en dikwijls zal een beengreffe nodig zijn om de zwakke plaats te overbruggen. Door druk op de nervus alveolaris inferior kunnen uitzonderlijk paresthesieën ontstaan.  Anesthesie wordt evenwel nooit waargenomen, en moet steeds op een maligne proces doen denken. Door druk aan de periferie van de cyste kan tandverplaatsing optreden, terwijl de causale tand meestal niet uitwijkt.  Een zeer grote diagnostische waarde moet hieraan gehecht niet worden, en het laat zeker niet toe radiolucente tumoren uit te sluiten.

Het röntgenonderzoek


Cysten worden goed waargenomen op een pantomografische opname. Voor de bovenkaak kunnen aanvullende onderzoekingen nodig zijn (Water's opname, C.T.). Kenmerkend voor de cyste is een sterk begrensde radiolucentie.  Dikwijls zal deze toevallig ontdekt worden bij een routineröntgenonderzoek, bv. bij het opsporen van focale infecties. Soms is de begrenzing minder scherp, wanneer de cyste geïnfecteerd is, of het bot doorbroken is en de cyste uitpuilt in de naburige weke delen.  De verdichtingslijn die de cyste omgeeft is zeker niet altijd aanwezig, en ontbreekt meestal in het onderste deel van de processus alveolaris bij een cyste die zich in de sinusholte ontwikkelt.  Daarentegen wordt bij een sinus die in de processus alveolaris uitzakt, de sinusbodem afgetekend door een verdichtingslijn, die de sinusbodem vertegenwoordigt.  Vooral bij periapicale opnamen kan dit teken differentieel diagnostisch betekenis hebben! De afwezigheid van de lijn van de sinusbodem is een indicatie voor een pantomografische opname.  Hier zal de symmetrie inzake grootte, vorm en transparantie waardevolle inlichtingen geven. Niet altijd is de cyste rond of ovaal.  Soms kan zij multiloculair zijn, zodat aan dit teken zeker niet te zwaar mag getild worden bij de differentiële diagnose tussen een cyste en een ameloblastoma. Soms zal de differentiële diagnose tussen een sinussluier en een cyste moeilijkheden opleveren.  Bij cyste ziet men meestal een convexe lijn naar boven in de sinus en een verplaatsing van de mediale of laterale sinuswand.  Onduidelijke omgrenzing en onregelmatige beenuitwreting moeten de mogelijkheid van een sinuscarcinoom oproepen. Bij de klassieke Water's opname moet er rekening mee gehouden worden dat de pathologie aan de basis van de sinus en in het frontgebied moeilijk zichtbaar is, door de superpositie van de tandstructuren.  Aanvullende opnamen zullen nodig zijn om foutieve diagnosen te vermijden.


Differentiële diagnose


1. Granuloom.
Bij een diameter van 1 cm en minder is de radiologische diagnose tussen een wortelgranuloom en een cyste onmogelijk.  Alleen het histologische onderzoek kan aantonen of een cystewand aanwezig is.  Meestal zal dit reeds macroscopisch duidelijk zijn: wanneer bij curettage het weefsel gemakkelijk als een bolletje uit de holte verwijderd wordt, en men een gladde beenwand aantreft, betreft het waarschijnlijk een cyste. Bij een diameter van meer dan één cm wordt de diagnose van cyste waarschijnlijk. Het onderscheid kan belangrijk zijn: een osteitishaard of granuloom kan verdwijnen door een goede wortelkanaalvulling; een cyste zal bijna steeds chirurgisch moeten verwijderd worden.
 
2. Andere cystevariëteiten.
Tussen een radiculaire en een folliculaire cyste is de radiologische diagnose duidelijk.  Bij de eerste puilt de wortel in het cystelumen uit, bij de andere is het de tandkroon. De diagnose met een fissurale cyste kan zeer moeilijk zijn en is soms niet op te lossen.  Wanneer de tand vitaal is, is het geen radiculaire cyste. Het belang is trouwens hoofdzakelijk academisch. De behandeling blijft dezelfde.
 
 
3. De sinus maxillaris
Soms kan het onderscheid tussen een laag uitbochtende sinus maxillaris en een radiculaire of residuele cyste bijzonder moeilijk zijn.  Wij gaven reeds enkele tips die een onderscheid toelaten :


· de benige aflijning van de bodem, vooral bij tandeloze monden,
· de symmetrie op de ortopantomogram opname.


Een typisch kenteken op de apicale opname is de lamina dura die de periodontale spleet aflijnt.  Zelfs bij een zeer laag uitbochtende sinus zal dit dunne lijntje vrijwel nooit ontbreken, terwijl bij een radiculaire cyste de tandwortel hier direct in uitmondt.  Wanneer toch twijfel blijft bestaan kan deze opgelost worden door inspuiten van contraststof in de sinus maxillaris, door punctie langsheen de onderste neusgang. Bij een cyste zal de contraststof hier niet indringen, en een holte aflijnen.  Bij een grote cyste zal men natuurlijk in het cystelumen in plaats van in de sinus terechtkomen.  Toch zal ook hier de vorm en de aflijning van de contraststof meestal juiste conclusies laten trekken.
 
4. Scherp begrensde radiolucente tumoren.
Aandacht gaat hier vooral naar het ameloblastoma, dat cystisch kan zijn en in elk geval radiolucent is. De diagnose is radiologisch meestal niet met zekerheid te stellen. Hoewel een cyste typisch uniloculair is, en een ameloblastoma polycyclisch, kan het evengoed omgekeerd: veel cysten zijn polycyclisch en ook het uniloculaire ameloblastoma is geen zeldzaamheid.

Behandeling


Omwille van hun constante uitbreiding en het gevaar voor verwikkelingen is het noodzakelijk alle dentogene cysten te verwijderen.

Marsupialisatie
De eenvoudigste behandeling is marsupialisatie. Hierbij wordt alleen het dak van de cyste verwijderd, en wordt dus de cyste gemaakt tot een bijholte van de mond. Het slijmvlies wordt aan de cysterand vastgehecht waardoor de druk in de cyste ophoudt en het bot kan regenereren naar het centrum toe. Voordelen zijn een eenvoudige techniek en afwezigheid van postoperatieve infectie. Bij uitgebreide cysten in de onderkaak zijn daarenboven niet te verwaarlozen voordelen, het minder groot fractuurgevaar en de afwezigheid van postoperatieve pijn, omdat de nervus alveolaris inferior door het cystevlies bedekt blijft. Belangrijke nadelen staan hier echter tegenover.
De nabehandeling is zeer langdurig omdat de holte moet opengehouden worden door een kunstharsobturator of jodoformwieken tot de holte voldoende verkleind is. Daarbij is het gevaar van een latere maligne degeneratie van het overgebleven cyste-epitheel niet denkbeeldig, of er kan een ameloblastoma in de wand ontwikkelen. Daarom verdient wegname van de cystebalg de voorkeur.

Cystectomie
Bij kleinere cysten wordt de mucosa onmiddellijk gehecht, en is de wonde na één week volledig gesloten : wij verkrijgen dus een genezing “per primam”. Best wordt in elk geval de voorzorg genomen dat de incisielijn rust op been, en niet bovenop de trepanatie-opening van het bot.
Niettegenstaande deze voorzorg, zal het bij grote cysten gemakkelijk komen tot lossen van de hechtingen, en infectie van de grote bloedklontermassa in de holte. Verschillende maatregelen kunnen genomen worden om dit te omzeilen :
· de mondmucosa kan zodanig gemobiliseerd worden dat zij zich laat uitspreiden over de cystewand; zij wordt zo ter plaatse gehouden door een gaastampon die erboven genaaid wordt, en na drie dagen verwijderd wordt;
· de holte wordt opengelaten en stevig opgevuld met jodoformgaas.  Deze tampon wordt wekelijks verwijderd, tot de holte opgegranuleerd is, en bedekt door mucosa, wat voor grote cysten een tweetal maanden kan in beslag nemen. Hier bereiken wij dus een genezing “per secundam”.
Deze ingreep gelijkt sterk op de marsupialisatie doch biedt het grote voordeel dat de cystebalg verwijderd wordt.  Op het einde blijft slechts een kleine restholte over die met nut kan gevuld worden door een uitstulping van de prothese, waaraan zij bijkomende stabiliteit verleent.
Deze genezing per secundam geeft minder goede resultaten in de bovenkaak, waar de beenregeneratie minder goed is, en kans bestaat op nieuwe epitheelingroei en recidief. Bovendien blijft het probleem bestaan van de onvoldoende gedraineerde sinus maxillaris, waarop hierboven reeds gewezen werd. Daarom zal bij een grote cyste in de bovenkaak het tussenschot tussen cyste en sinus volledig verwijderd worden en een drainage naar de neus uitgevoerd (Caldwell-Luc operatie) worden. Zeer frequent zullen tezelfdertijd apexresecties uitgevoerd worden op de verschillende tanden die met de cyste verband hebben, zodat deze tanden kunnen behouden blijven.




10.1.2 DE FOLLICULAIRE CYSTE


De folliculaire cyste is radiologisch meestal zeer gemakkelijk te onderscheiden van de radiculaire: in tegenstelling met deze laatste puilt de tandkroon uit in de cysteholte. De cystewand hangt vast aan de tandhals en is er stevig mee verbonden ter hoogte van de glazuur-cement grens.
Moeilijkheden in diagnose kunnen soms bestaan bij een cyste die zich bevindt tussen een ge ïnfecteerde melktand, en een naar beneden verdrongen blijvende tand : is het een radiculaire cyste van de melktand, of een folliculaire cyste van de blijvende tand? Verder zijn de symptomen principieel dezelfde als bij de radiculaire cysten. De pathogenese is niet helemaal dezelfde als van de radiculaire, en daarom verkiezen Pindborg en Kramer (1971) ze niet meer in dezelfde groep onder te brengen. Zij ontstaan ter hoogte van de tandkroon van een nog niet doorgebroken tand, waar de kroon reeds gevormd is. Er ontstaat een vochtophoping tussen het glazuuroppervlak en het glazuurepitheel dat verbonden is aan de kroonzak. De ontstekingsfactor schijnt hierbij veel minder uitgesproken te zijn dan bij radiculaire cysten, of zelfs totaal te ontbreken. Welke hier dan de stimulus is tot epitheelproliferatie blijft een open vraag.
Folliculaire cysten vormen zich vooral rond ingesloten tanden, dus meestal bij ingesloten hoektanden in de bovenkaak en wijsheidstanden in de onderkaak. Dikwijls wordt de causale tand sterk verdrongen : tot aan de orbitabodem in de bovenkaak, tot aan de onder- of achterrand van de mandibula bij cysten die ontstaan in de onderkaak.

Niet alleen door hun soms sterke uitbreiding hebben folliculaire cysten de reputatie meer agressief te zijn dan de radiculaire. Soms kan in de cystewand een evolutie tot ameloblastoom ontstaan, en elk verwijderd specimen moet zorgvuldig histologisch onderzocht worden.
Het histologisch uitzicht van de cystewand zal meestal minder inflammatoire tekenen vertonen dan bij de radiculaire cysten. Dit geldt zowel voor het collageen bindweefsel, als voor het bedekkend epitheel, dat meestal een meerlagig plaveisel-epitheel is. Soms kan dit sterke verhoorning vertonen.

De behandeling bestaat uit enucleatie en verwijdering van de causale tand. Slechts zeer zeldzaam zal de tand een kans maken nog normaal te kunnen doorbreken, en in de meeste gevallen zal hij moeten weggenomen worden.

Als een vorm van folliculaire cyste kan de eruptiecyste beschouwd worden. Dit is een sterke verbreding van de follikelruimte rond een doorbrekende tand, in de meeste gevallen een melktand. Klinisch ziet men een blauwe verkleuring van de mucosa (zie doorbraakstoornissen). Tot de vorming van een echte folliculaire cyste zal het bij melktanden praktisch nooit komen.


10.1.3 DE PRIMORDIALE CYSTE.


De benaming is ontleend aan het feit dat deze cyste ontstaat uit het primordiaal tandepitheel, d.w.z. uit zeer vroeg embryonaal weefsel dat zijn differentiatie tot glazuur nog niet begonnen is. Het is dus een cyste die de plaats inneemt van een tand. Principieel zou de diagnose dus kunnen gesteld worden wanneer een tand ontbreekt in de tandenrij, op de plaats waar de cyste ontwikkeld is. Gezien een primordiale cyste echter ook in plaats van een surnumeraire tand kan ontstaan, zal het in de meeste gevallen zeer moeilijk zijn met zekerheid de diagnose te stellen.
Hoewel dit niet pathognomonisch is, zijn primordiale cysten dikwijls keratocysten. Verder vertonen de primordiale cysten, qua symptomen en behandeling, geen verschillen met de andere cysten.


10.1.4 EPSTEIN PARELS.


Eveneens uit vroeg embryonaal epitheel van de lamina dentalis ontstaan, zijn deze kleine inclusiecysten die men soms aantreft bij pasgeborenen. Zij komen meestal voor als multipele, witte, rijstkorrelgrote verhevenheden in het vestibulair slijmvlies van de processus alveolaris. Het zijn kleine cystische noduli, afgelijnd door een dun epitheel, en gevuld met keratine.
In tegenstelling met de reeds vermelde keratocysten zijn zij totaal onschuldig en verdwijnen spontaan. Een behandeling is dus niet nodig.




10.2 FISSURALE CYSTEN.


Aldus worden meestal de niet-dentogene cysten genoemd, waarvan aangenomen wordt dat zij ontstaan zijn uit niet-odontogeen epitheel. Dit epitheel zou in de meeste gevallen bestaan uit inclusies van de embryonale processi die het gelaat vormen.


10.2.1 DE NASOPALATINALE CYSTE


Het is een cyste ontstaan uit het persisterend epitheel van de ductus naso-palatinus. Deze ontstaat op de vergroeiingsplaats van de twee processi palatini met het primair gehemelte. Deze cysten bevinden zich juist op de middellijn tussen de wortels van de centrale snijtanden. De groeitendens is begrensd zodat een diameter van 2 cm zelden overschreden wordt. Bij inspectie en palpatie wordt een welving waargenomen ter hoogte van de papilla incisiva, wanneer zij meer naar het palatum toe uitgebreid zijn. Bij ontwikkeling naar nasaal kan bij rhinoscopia anterior een welving van de neusbodem gezien worden, bilateraal van het neusseptum. Verder toont het klinisch onderzoek meestal weinig afwijkingen. De centrale bovensnijtanden blijven meestal vitaal. Het radiologisch onderzoek toont een begrensde symmetrische peer- tot cirkelvormige opklaring tussen de wortels van de centrale snijtanden, meestal begrensd door een fijne radio-opake lijn. Radiologisch is het dikwijls moeilijk of onmogelijk het verschil uit te maken tussen een groot foramen incisivum en een nasopalatinale cyste. Zelfs bij klinische symptomen van infectie en pijn wordt dikwijls geen cysteslijmvlies aangetroffen. De differentiële diagnose moet vooral gesteld worden met radiculaire cysten, waarbij de vitaliteitstest doorslaggevend is. Ook andere osteolytische letsels, zoals het centraal fibroom of de reusceltumor kunnen een gelijkaardig beeld geven. Histologisch bestaat de cystebalg uit een laag plaveiselepitheel, kubisch epitheel of zelfs cilindrisch trilhaarepitheel. Bij operatieve wegname is men vooral getroffen door de meestal sterke vergroeiing met het zenuwweefsel van de nervus nasopalatinus.

Andere cysten op de middellijn werden beschreven, zoals de mediane alveolaire cysten meer ventraal en de mediane palatum cyste meer dorsaal.
Het valt te betwijfelen of deze variëteiten moeten geïndividualiseerd worden, en of het niet gaat om een licht verplaatste nasopalatinale- of een odontogene cyste.


10.2.2 DE GLOBULO-MAXILLAIRE CYSTE


Het is een cyste die zich ontwikkelt tussen laterale snijtand en hoektand in de bovenkaak, waarbij de wortels van deze tanden dikwijls uit elkaar verdrongen worden. Radiologisch hebben zij dikwijls een hartvormig uitzicht, met de basis naar boven en de punt naar beneden. Ook het bestaan van deze cysten wordt de laatste tijd in twijfel getrokken. Hierbij wordt o.a. gewezen op de frequente betrokkenheid van de laterale bovensnijtand bij afwijkingen als dens in dente, die dikwijls met pulpanecrose gepaard gaat.


10.2.3 DE NASOLABIALE CYSTE


Deze cyste is gelegen in de weke delen, aan de basis van de neusvleugel, zodat de nasolabiale plooi gedeeltelijk verstreken is. Bij extra- en intra-orale palpatie voelt men haar duidelijk tussen de huid en de vestibulaire omslagplooi. Soms ziet men bij rhinoscopia anterior een welving van het neusvestibulum. Slechts door druk veroorzaken zij secundair een kleine depressie in het bot, zodat zij radiologisch weinig of niet zichtbaar zijn. Histologisch bestaat de wand uit pseudomeerlagig cilinderepitheel, - dat soms een trilhaarepitheel is,- in andere gevallen uit een meerlagig plaveiselepitheel. Over het ontstaan heeft men lang gedacht dat zij evolueerden uit restepitheel van de versmelting van de processus nasalis medialis en lateralis met de processus maxillaris. Recente inzichten suggereren dat zij zouden ontstaan uit het onderste gedeelte van de ductus nasolacrimalis.


10.2.4 DE MEDIANE CYSTE VAN DE ONDERKAAK


Het is een zeer zeldzame cyste vooraan in de onderkaak, waarbij de centrale snijtanden dikwijls uit elkaar verdrongen worden. Het bestaan ervan wordt in twijfel getrokken.




10.3 DE KERATOCYSTE


In tegenstelling met de klinisch-radiologische indeling van kaakbeencysten is de keratocyste een histologische entiteit. Het zijn cysten waarvan het epitheel een zeer sterke verhoorning vertoont, en overvloedig keratine afscheidt in het lumen, zodat dit met een dikke brij gevuld is.
Verschillende dentogene cysten kunnen zich histologisch als keratocyste manifesteren. Een keratocyste wordt meest aangetroffen bij een folliculaire of primordiale cyste, zeldzamer bij een residuele cyste. Een radiculaire cyste is slechts uitzonderlijk een keratocyste.
In 70% van de gevallen worden zij aangetroffen in de onderkaak, vooral in de streek van de kaakhoek.
Wanneer multipele keratocysten worden aangetroffen, moet zorgvuldig gezocht worden naar tekenen van een basaalcelnaevussyndroom (zie verder).

De keratocyste is gekenmerkt door een agressiever karakter dan andere kaakbeencysten. Vooreerst kennen zij dikwijls een grote uitbreiding, vooral in de streek van de kaakhoek, waar zij tot hoog in de ramus ascendens kunnen reiken. Vooral echter zijn zij gekenmerkt door een grote recidiefneiging: tot 50% van de gevallen volgens sommige auteurs.

Radiologisch moet op een keratocyste gedacht worden bij een grote polycyclische radiolucentie t.h.v. kaakhoek en ramus ascendens. Ook uitponsing van de corticalis externa moet het vermoeden van keratocyste opwekken. Wortelresorptie, zoals zij dikwijls aangetroffen wordt bij een ameloblastoom, is hier integendeel zeldzaam.
Zoals aangestipt, kan echter elke cyste een keratocyste zijn.

De behandeling bestaat uit enucleatie en curettage.


10.4 HET BASAALCEL NAEVUS SYNDROOM (BNS).


Het BNS is een zeer complexe hereditaire aandoening, waar vooral de huidletsels en de sterke neiging tot vorming van kaakbeencysten op de voorgrond staan. De symptomen doen zich niet voor vanaf de geboorte, maar worden pas duidelijk vanaf het tiende à vijftiende levensjaar. Hoewel individuele symptomen reeds vroegtijdig de aandacht getrokken hadden, is het pas door de publicaties van Straith (1939), Binkley en Johnson (1959) en Gorlin en Gloltz (1960) dat het syndroom in zijn volle veelzijdigheid naar voor is gekomen.
De voornaamste dermatologische symptomen zijn : basaalcelnaevi en epitheliomen, epitheelcysten, milia en tenslotte de porokeratosis van Mantoux.
De basaalcel naevi zijn kleine, halfronde, glimmende verhevenheden 1 à 3 mm groot, huidkleurig of soms gepigmenteerd en vast van consistentie. Het aantal varieert van een tiental tot enkele honderden. Men vindt ze vooral in het gelaat, hals, nek en op de schouders, soms ook op de romp en in enkele gevallen op andere plaatsen. Ze nemen in aantal toe na de puberteit. De basocellulaire epitheliomata ontwikkelen zich op relatief jonge leeftijd uit en naast naevi, vooral op de aan het licht blootgestelde plaatsen.
De miliën, epitheelcysten en sebumcysten komen statistisch veel frequenter voor bij patiënten met een BNS. Miliën zijn speldekopgrote intrafolliculaire cystjes gevuld met keratine. Zij komen ook bij gezonde mensen veel voor in het aangezicht.
Epitheelcysten zijn traag groeiende, verheven ronde, vaste subcutane tumoren die overal, maar vooral op de rug, voorkomen. Sebumcysten treft men vooral op het hoofd aan.
De palmoplantaire "pits" van Mantoux zijn ondiepe kratertjes, 1 à 3 mm diep, 2 à 3 mm breed, frequent omgeven door een erythemateuze halo. Zij worden enkel aangetroffen op de handen en de voeten, vooral op de palmaire zijde. Zij worden aanzien als pathognomonisch voor BNS, doch zijn zeer zeldzaam.
Daarnaast staan de kaakbeencysten op de voorgrond. Histologisch laten zij zich niet onderscheiden van de reeds beschreven cysten, behalve misschien dat zij een zeer sterke neiging tot verhoorning vertonen. Geassocieerd hiermee is, zoals bij alle keratocysten, de zeer sterke neiging tot recidief.

De verdere symptomen kunnen in meerdere of in mindere mate voorkomen, en zijn samengevat in tabel 12.1. Vermelden wij vooral de skeletafwijkingen, waarvan de verkorting van metacarpaal 3, en het hypertelorisme of vergrote afstand tussen de canthus internus van de ogen, meest opvallend zijn.


Tabel:  Anomalieën bij BNS

1.  Dermatologisch

basaalcelnaevi, basaalcelepitheliomata, milia, epitheelcysten, porokeratosis van Mantoux, sebumcysten, neurofibromen, ichtyosis congenita, hyperhydrosis, acrocyanosis, telangiectasieën, surnumeraire tepels.

2.  Stomatologisch

primordiale cysten, mondslijmvlies- en gingiva-afwijkingen, mandibulaire prognathie, palatum ogivale, dentitie-afwijkingen, ameloblastoom, odontoom, cheilo-gnathopalatoschisis

3.  Skeletafwijkingen

cranium : grote vierkante schedel, hypertelorisme, overbrugde sella tursica, intracraniële calcificaties;wervelkolom : kyphose, skoliose, spina bifida, synostosis;thorax : costa bifida, synostosis;vingers: brachymetacarpisme, arachnodactylie

4.  Neurologisch

E.E.G. afwijkingen, mentale achterstand, meningiomen, hydrocephalus, congenitale nystagmus, tumoren (vooral medulloblastoom), agenesis van het corpus callosum

5.  Ogen

strabismus, cataract, dystrophia canthorum, epicanthus, chalazion, coloboma, tumoren

6.  Intern

ovariumfibromen, cryptorchidie, testisatrofie, gynecomastie, vrouwelijk beharingspatroon, mesenteriumcysten, stoornis Ca/P stofwisseling, cholesterolafwijkingen


Het genetisch en familiaal onderzoek suggereert een autosomaal dominant syndroom met een penetrantie van 60 à 70 %.


10.5 DE PSEUDO-CYSTEN.


Onder deze hoofding worden enkele afwijkingen samengebracht die radiologisch gekenmerkt zijn door een cystisch uitzicht, doch waar morfologisch het essentieel uitzicht van een cyste, nl. een epitheliale membraan, ontbreekt.


10.5.1 DE TRAUMATISCHE BEENCYSTE


Deze aandoening is bekend onder verschillende synoniemen : solitaire beencyste, hemorrhagische beencyste.
Het komt meest voor bij kinderen en jongere adolescenten in de streek van de angulus mandibulae. Radiologisch is het uitzicht een scherp begrensde, multiloculaire radiolucentie. De tanden in het betrokken gebied zijn vitaal.
Bij heelkundige exploratie vindt men ofwel een gefragmenteerde zwarte bloedklonter, ofwel een strogelig vocht, ofwel niets. Er is geen omgrenzing door een cystevlies, en de corticalis externa is intact.
Meest waarschijnlijk wordt dit veroorzaakt door een trauma, waarbij door bloeduitstorting beenresorptie optreedt.
De behandeling bestaat uit eenvoudige curettage. Waarschijnlijk zou zonder behandeling ook genezing optreden, doch exploratie is noodzakelijk om de diagnose te bevestigen.


10.5.2 IDIOPATHISCHE BEENCAVITEIT


Meest bekend is de idiopathische beencaviteit van Stafne. Anderen noemen haar zeer terecht “developmental lingual salivery gland depression” of latente beencyste. Het is een zeldzame aandoening die symptoomloos verloopt. Radiologisch vindt men een goed afgeronde, kleine opklaring in de onderkaak, tussen canalis mandibularis en de onderrand. Op de plaats van deze radiolucentie blijkt enkel de benige corticalis aan de binnenzijde van de mandibula onderbroken te zijn. De instulping is gevuld met klierweefsel van de glandula submandibularis. Theoretisch zou een sialografie van de glandula submandibularis hulp in de diagnose moeten bieden. De canaliculi van het ingestulpt weefsel zijn echter meestal zo klein dat zij geen contraststof opnemen. In de meeste gevallen echter is het radiologisch beeld voldoende typisch om een operatieve exploratie overbodig te maken.


10.5.3 DE ANEURYSMALE BOTCYSTE


Het is een zeldzame aandoening die vooral aangetroffen wordt bij kinderen en bij jonge volwassenen, hoofdzakelijk in de lange beenderen, wervelkolom, en soms in de kaakbeenderen. Radiologisch is het gekenmerkt door een wijdmazig, honingraatachtige radiolucentie, die begrensd wordt door een dunne beenlamel. Microscopisch onderzoek toont bindweefsel, waarin brede met bloed gevulde lacunes. Talrijke reuscellen worden meestal aangetroffen. Deze bevindingen worden weerspiegeld in het macroscopisch uitzicht, waar een sponsachtig weefsel aangetroffen wordt dat met bloed doordrenkt is. Tandextractie in dit gebied kan aldus aanleiding geven tot moeilijk stelpbare bloeding.